Наследственный ангиоотек (ангионевротический отек) :: Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком (2013 год)
 

Недостаточность C1-ингибитора - наследственный ангиоотек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек (НАО) :: Hereditary Angioedema (HAE)

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта
Главная Статьи о НАО Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком (2013 год)

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком (2013 год)

Скачать документ "Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком"

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE иPubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition,classification and diagnosis of urticaria and angio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowen at al Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J Aller Clin Immunol 2010; Российский национальный согласительный документ«Крапивница и ангиоотек», 2007.

2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema.Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int Arch Allergy Immunol 2013;161(suppl 1):3–9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et Полная версия

Определение

Ангиоотёк (синоним: ангионевротический отек) (АО) - локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек. Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев Полная версия

Код МКБ-10

T 78.3- ангионевротический отек, D 84.1- дефект в Полная версия

Профилактика

  • С осторожностью используют ингибиторы АПФ(каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензинаII (эпросартан, телмисартан, валсартан) убольных с ангиоотеком в анамнезеD, у лиц с семейным анамнезом АОВ.
  • Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан)А.
  • Исключить из рациона продукты с доказанным Полная версия
  • Скрининг (возможен только для НАО)

  • Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.
  • Исследование функциональной активности С1- ингибитораD.
  • Проведение генетической консультации Полная версия
  • Классификация

    Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента

    (D 84.1)

    Наследственная форма АО:

  • НАО1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1- 11 ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
  • НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
  • НАО 3-го типа (эстрогензависимый), (распространенность неизвестна) - недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови. Несмотря на то, что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3 типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами Полная версия
  • Диагностика

    Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

    Анамнез:

    1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

  • Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.
  • Частые госпитализации с клиникой « острого живота» без подтверждения этого диагноза(боли вызывает отек стенки кишки).
  • Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях, удар в живот может вызвать клиническую картину«острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными Полная версия
  • Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

    Гипотиреоз

  • Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук
  • Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовВ.
  • Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень Полная версия
  • Лечение

  • Купирование симптомов
  • Профилактика рецидивов
  • Немедикаментозное лечение хронических рецидивирующих АО:

    1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

    В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через2-3 недели.

    2. Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина на медикаменты других классов.

    3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости Полная версия

    Больным с АО без нарушения в системе комплемента не рекомендуется:

  • Назначать постоянные и длительные необоснованные пищевые ограничения.
  • Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.
  • Избегать полипрагмазии.
  • Назначать иАПФ и антагонисты Полная версия
  • Дальнейшее ведение

  • В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.
  • При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.
  • Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с Полная версия
  • Прогноз

  • отёк гортани МОЖЕТ ПРИВЕСТИ к фатальному исходу.
  • если АО и крапивница непрерывно рецидивируют в течение6 месяцев, то у40% из этих больных высыпания будут рецидивировать в течение ближайших 10 лет. Характерно волнообразное течение болезни без прогрессирующего удушья;
  • у50% больных с АО и крапивницей наступает спонтанная ремиссия;
  • НАО и АО с приобретенной патологией системы комплемента сохраняются на всю жизнь. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать Полная версия
  • Обновлено 09.06.2014 14:08