Недостаточность C1-ингибитора - наследственный ангиоотек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек (НАО) :: Hereditary Angioedema (HAE)

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта
Недостаточность C1-ингибитора - наследственный ангиоотек (НАО)

Встреча пациентов состоялась!

17-го июня 2017 года в РНПЦ ДОГИ в Боровлянах состоялось первое собрание пациентов НАО Беларуси. Вместе мы сделали очень важный шаг на пути к регистрации общества.

Небольшой фотоотчёт

 

Внимание! Встреча 2017

17 июня 2017 года

Собрание пациентов НАО Беларуси

Встреча пройдёт в гостеприимном конференц-зале Республиканского научно-практического центра детской онкологии, гематологии и иммунологии по адресу

223053, Минский р-н,
Боровлянский с/с,
д. Боровляны,
ул. Фрунзенская, д. 43
www.oncology.by

Регистрация участников: 10:00 – 12:00
Официальная часть: 12:00 – 16:00

Телефон организационного комитета: +375-297-861-466

Программа встречи будет опубликована в ближайшее время.

 

Что такое НАО?

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ или ВРОЖДЁННЫЙ АНГИООТЕК (НАО/ВАО) - недостаточность C1 ингибитора.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ/ВРОЖДЁННЫЙ АНГИООТЕК (НАО/ВАО) - редкое заболевание, связанное с недостаточностью/переизбытком или недостаточной активностью (типы НАО) С1 ингибитора системы комплемента человека 2, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови 1 и проявляется в виде отеков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а так же в гортани.

Отек гортани часто затрудняет поступление воздуха в организм, что в свою очередь, может привести к удушью. Поэтому, в случае возникновения отека гортани, госпитализация обязательна. Отеки в брюшной полости сопровождаются острыми болями и сильной рвотой и так же требуют госпитализации.

 

Анкета симптомов Наследственного Ангионевротического Отёка (НАО)

Симптомы Наследственного ангионевротического отёка (НАО) могут быть похожи на симптомы других заболевний. Например, НАО может быть ошибочно принято за аллергию или заболевания желудочно-кишечного тракта. Однако, есть список подсказок, которые могут помочь специалистам отличить НАО от других болезней.

 

Способы лечения Наследственного Ангионевротического Отёка

Лечение во время острых приступов Наследственного Ангионевротического Отёка
Долгосрочная профилактика Наследственного Ангионевротического Отёка
Краткосрочная профилактика Наследственного Ангионевротического Отёка
Лекарственные препараты, применяемые для лечения и профилактики Наследственного Ангионевротического Отёка
Лекарственные препараты, применение которых следует избегать при Наследсвенном Ангионевротическом Отёке
Общие рекомендации для обсуждения с лечащим врачом
 

Лечение во время острых приступов Наследственного Ангионевротического Отёка*

Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!
  1. Концентрат C1-ингибитора (C1-INHIBITOR).
    а) нативный С1-ингибитор (выделенный из плазмы): Berinert, Cinryze (у подростков и взрослых), Cetor;
    б) рекомбинантный С1-ингибитор (получаемый из молока генномодифицированных кроликов): Rhucin.
  2. Антагонисты рецептора к брадикинину: Firazyr (Icatibant).
    Только для взрослых. В педиатрии исследования продолжаются.
  3. Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide)
  4. Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.
* согласно НАО Консенсуса 2010
 

"Жизнь продолжается". История Ольги. Москва.

Здравствуйте! Я хочу поделиться с вами историей своей жизни с диагнозом НАО, который мне поставили лишь в 33 года.

Жизнь продолжается, Ольга, Москва, Россия

Ненужная операция?

Из-за частых и острых болей в животе, моя больничная карта с самого детства исписана подозрениями на аппендицит. Именно с этим диагнозом меня несколько раз забирали на «скорой» в больницу, откуда затем отпускали. Так продолжалось до тех пор, пока в 25 лет мне всё-таки не удали аппендицит. На сегодняшний день я задумываюсь, был ли это приступ аппендицита или отёк.

Неэффективное лечение

Первые проявления отеков кистей и лица начались у меня в 13 лет. Моя мама, которой сейчас уже 70 и которая всю жизнь страдает от подобных приступов, в то время считала, что наши отёки вызваны пищевой аллергией. Однако противоаллергенные антигистаминные средства эффекта не давали.

 

Изолированные ангиоотёки. Лекция Ольги Сергеевны Дробик.

Российская медицинская академия последипломного образования. Каферда клинической аллергологии.

Изолированные ангиоотёки. Лекция Ольги Сергеевны Дробик.

   

Вы когда-нибудь слышали о НАО?

Этот видео ролик был создан компанией Shire Australia для повышения знаний о НАО среди среди жителей страны, а так же, для того, что бы те, кто живёт с НАО всё ещё не зная о своём недуге, обратились за помощью к специалистам.

 

Вопрос - ответ

На этой страничке собраны ответы на самые частые вопросы, возникающие у пациентов, врачей и у тех, кто просто интересуется Наследственным Ангиоотёком: что такое НАО, причины отёков, диагностика, лечение, новые лекарства и другие вопросы.
 

Отправь улыбку из своего города :-)

16 мая - Международный день НАО.

Вебсайт www.haeday.org продолжает обратный отсчёт дней, оставшихся до 16-го мая, параллельно собирая и публикуя новости, запланированные мероприятия и, конечно же, — улыбки людей, неравнодушных к проблемам пациентов НАО, их родственников, а так же врачей и учёных, связанных с этим заболеванием.

Для того, чтобы отправить улыбку, надо зайти на страничку www.haeday.org/smile и нажать на кнопку под названием "SEND A SMILE NOW! :-)".

В возникшей форме будут находится несколько простых полей для заполнения (небольшой комментарий, фото, имя, город и страна) и кнопка "SEND A :-)".

Заполняем поля, жмём кнопку, и очень скоро улыбка из вашего города появится на карте. ))

Присоединяйтесь к акции, и вместе мы заполним улыбками весь мир! :-)

haeday.org haeday.org haeday.org haeday.org
 

Во время беременности у меня отекало лицо. Рассказ Аманды.

Аманда Тионисио, 30 лет, Рокингем, Восточная Австралия

Аманда Тионисио, 30 лет, Рокингем, Восточная АвстралияДля большинства женщин этот момент бывает очень радостным, но когда мой тест на беременность показал голубую полосу, я почувствовала целую бурю эмоций. Радость и страх одновременно. Вместе с моим тридцатисемилетним мужем Джонни мы были очень взволнованны в ожидании третьего ребёнка, но к тому времени я уже знала, что рождение ребёнка может быть чрезвычайно опасным. Всё дело в том, что я страдаю от редкого заболевания, из-за которого моё тело подвергается неожиданным отёкам, и во время беременности приступы только усиливаются.

Заболевание Наследственный ангиоотёк (ангионевротический отёк), известное так же, как НАО, было диагностировано у меня уже в пятилетнем возрасте. Это означает, что мой организм не производит особой вид белка, отвечающий за удержание жидкости. Поэтому, в случае какого-либо стресса и физического повреждения, у меня возникали отёки. В моей семье это генетическое заболевание передавалось из поколения в поколение -- помимо меня болезнь унаследовали трое моих братьев и мой шестидесятидвухлетний отец Петер. В течении многих лет врачи считали, что приступы отёков являлись аллергическими реакциями.

   

Мобильное приложение для пациентов НАО

Компания Sobi представила бесплатное мобильное приложение HAELP!, предназначенное для пациентов НАО. Основная цель программы -- ведение журнала приступов отёков.

Пациент указывает время начала и окончания приступа и при помощи удобного графического интерфейса добавляет необходимые подробности о локализации отёка и его возможном последующем распространении по телу.

Приложение содержит обновляемую карту с расположением основных европейских медицинских центров, специализирующихся на НАО.

Есть в нём и основные данные о самом заболевании Наследсвенном ангионевротическом отёке, которые в случае необходимости, могут быть показаны медицинскому персоналу. Описание доступно на 12 европейских языках.

Предусмотрена возможность размещения контактной информации пациента, а так же его лечащего врача и медицинского центра.

Возможности HAELP!:

  • Фиксирование приступов;
  • Ведение дневника пациента;
  • Интерактивная карта;
  • Информация о НАО на 12 языках;
  • Возможность размещения персональных данных о пациенте.

Подробнее о приложении на официальном сайте: www.haepatient.com/patient/app и на App Store

P. S. Версия для операционной системы Android в настоящий момент находится в разработке.

 

Наследственный ангионевротический отёк. Рада. Бийск, Россия.

Рада Бухтиярова о жизни с наследственным ангиоотёком. Бийск. Алтайский край, Россия. 2014 год.

 

“Никогда не опускайте руки и не жалейте себя!” История Рады. Бийск, Россия.

Рада, Бийск, Алтайский край, Россия Здравствуйте. Меня зовут Рада. Я проживаю в городе Бийске Алтайского края России.

Хочу поделиться историей своей жизни с Наследственным ангионевротическим отёком.

Первые отёки.

Мой первый отёк родители обнаружили уже в возрасте 9-ти месяцев. Это был отёк пальца на руке. Хирург из поликлиники, которому меня показали, констатировал ушиб. Через 3 месяца история повторилась, но на этот раз отекли стопы: утром - одна, вечером - вторая. Диагнозом, поставленным в стационаре, стала инфекция. В дальнейшем отёки стали возникать регулярно. Чаще всего отекали стопы и кисти.

 

Обзор лекарственных препаратов для лечения острых приступов Наследственного Ангиоотёка

В статье представлены все зарегистрированные/лицензированные (на момент написания статьи) медицинские препараты применяемые для лечения НАО, а так же краткая информация о компаниях-производителях. Данные о доступности препаратов НАО в той или иной стране вы сможете найти на интерактивной карте, представленной на сайте международного сообщества НАО http://www.haei.org/?q=medicationmap.

В обзор не включены андрогены и транексамовая кислота, хотя, как доступное лечение, они есть в большинстве стран мира. Хотим обратить ваше внимание на то, что андрогены и транексамовая кислота неэффективны для лечения острых приступов наследственного ангиоотёка и могут быть рекомендованы лишь для профилактики. Так же следует помнить о целом наборе побочных эффектов, которые могут возникать при употреблением данных лекарственных средств.

 

История Кари

Здравствуйте. Меня зовут Кари и мне 40 лет. Я домохозяйка и живу в южной Калифорнии.

После замужества в 25-тилетнем возрасте я принимала противозачаточные таблетки. Спустя несколько месяцев я попала в отделение скорой помощи с самой острой болью в животе и рвотой, которые я когда-либо испытывала; это было гораздо хуже гриппа и продолжалось 2-3 дня.

 

16-го мая - Международный день НАО

HAEDAY :-) ON MAY 16th

День 16-го мая 2012 года объявлен днём НАО. Этому дню посвящён целый вебсайт www.haeday.org, на котором есть одна очень интересная вещь — возможность отправить улыбку-картинку всем пациентам и врачам, связанным с НАО, да и вообще, всему миру. Все улыбки отображаются на интерактивной карте, и можно видеть из какой страны и какого города прислана улыбка.

Для того, чтобы отправить улыбку, надо зайти на страничку www.haeday.org/smile и нажать на кнопку под названием "SEND A SMILE NOW! :-)". Затем, надо заполнить пару простых полей: небольшой комментарий для улыбки, путь к выбранной картинке, указать имя, город и страну и нажать "SEND A :-)". И очень скоро ваша улыбка появится на карте. ))

haeday.org haeday.org haeday.org haeday.org
 

Международная конференция НАО 2012 в Копенгагене

2012 HAE Global Conference
Copenhagen, Denmark
May 17 - 20, 2012

С 17-го по 20-е мая, 2012 года в датском Копенгагене состоится Международная конференция по вопросам заболевания Наследственный Ангионевротический Отёк (НАО) 2012!

Сайт конференции: http://eventus.trippus.se/hae-2012

Это первая поистине международная конференция, которая соберёт вместе пациентов НАО и их представителей, медицинских работников, непосредственно связанных с НАО, а так же представителей фармацевтических компаний со всего мира. Организатор конференции - международная ассоциация пациентов с дефицитом C1-ингибитора (www.haei.org). Тема конференции звучит, как "Пропаганда и доступность", и одним из главных вопросов конференции станет вопрос о доступности лечения и диагностике пациентов во всём мире.

Регистрация на конференцию уже открыта и будет проводиться по принципу живой очереди. Поэтому, если вы решили принять участие в конференции, не откладывайте это и зарегистрируйтесь уже сегодня!

Огранизаторы оплачивают проживание в гостинице на время проведения конференции. Так же предусмотрено определённое количество тревел-грантов для тех пациентов и врачей, которые не смогут оплатить авиа-перелёт. Но количество грантов ограничено и будет предоставляться в порядке поступления заявок. Подробности о тревел-грантах доступны в процессе регистрации.

Более детально о конференции и процессе регистрации можно узнать на сайте конференции: http://eventus.trippus.se/hae-2012

Организаторы будут очень рады видеть, как можно больше участников!
До встречи в Дании!

 

История Линн

Меня зовут Линн, и мне поставили диагноз Наследственный ангииотёк в 17-ти летнем возрасте после долгой и упорной борьбы с врачами и после многих необъяснимых попаданий в больницы на протяжении более чем трёх лет.

Это было до тех пора, пока летом 2003 года я в очередной раз не оказалась на больничной койке из-за проблем с яичниками: так думали врачи, и это объясняло симптомы. И именно с этим были связано моё лечение, хотя я обращала внимание врачей на то, что в моей семье есть НАО.

 


Страница 1 из 2